Sarkoidos

Av Per-Rune Wretling.

Sarkoidos är en granulomatös sjukdom med okänd etiologi som oftast drabbar unga vuxna individer (20-40 år). Den är symptomlös initialt och upptäcks först vid rutinmässig lungröntgen. Av någon okänd anledning drabbas nordiska kvinnor i störst utsträckning. Sverige är det land som har den högsta frekvensen av personer som insjuknat i sarkoidos (64/100.000). Sarkoidos kan drabba vilken del av kroppen som helst men är vanligast i lungan, huden och ögonen i nämnd ordning. Sarkoidos kan indelas i en akut och en icke akut sjukdomsbild. Den akuta uppvisar kliniskt måttlig feber och ledbesvär (artrit). Laboratoriefynden är ett positivt Kveim's test och lungröntgen visar förstorade lymfkörtlar. Även röda utslag kan uppträda på huden mycket snarlikt en annan välkänd hudåkomma som heter Lupus Erythematosus. Den icke akuta formen av sarkoidos kan yttra sig som andfåddhet. Kliniska tecken kan iakttagas och av dessa kan nämnas mjältförstoring, uttorkning av konjunktivan och cornea. Även i den icke akuta formen av sarkoidos kan ibland hudinfiltrat påvisas. Laboratoriefynden är likadan som vid den akuta formen med förstorade hiluskörtlar. Hyperkalcemi är ett annat inslag i den kroniska sarkoidosen. Den akuta sarkoidosen brukar spontanläka medan den kroniska behöver medicineras med olika former av korticosteroider (t.ex. Prednisone). Dess förlopp kan även leda till döden. De immunologiska fynden visar tecken på försvagad cellulär immunitet i huden och i blodet med ett förhöjt inslag av t-helper och t-suppressor celler. Diagnosen sarkoidos kan fastställas även utifrån de epitelioida granulomensom uppträder främst i lungorna.






Etiologi och patogenes

De typiska granulomen som uppträder vid sarkoidos tyder på närvaron av ett ihållande "svårsmält" antigen. Typiska s.k."non-caseating" granulom innehållandes jätteceller som i sin tur kan besitta "asteroidkroppar" (60%), är ett typiskt tecken på sarkoidos.





Dessa granulom kan drabba vilken del av kroppen som helst men är till 90% lokaliserade till lungans lymfdränage runt bronkerna och blodkärlen. Även kring alveolarerna kan dessa uppträda. De är i regel kring 1 till 2 cm stora och relativt "hårda". Granulomen genomgår ingen central nekros utan bibehåller sitt ursprungliga utséende även i det kroniska tillståndet. Dock skall här påpekas att den fortsatta progressionen kan leda till att dessa ersätts med en fibrös hyalin ärrvävnad som i sin tur kan destruera omkringliggande vävnad. Därav kan sarkoidos leda till döden i de fall den fibrösa ärrvävnaden slår ut vitala organ som t.ex. lungan. Förutom lungan kan även sarkoidos drabba mjälten (18%) med en lätt förstoring "splenomegali" som följd. Levern kan också bli lätt förstorad men är i betydligt mindre utsträckning drabbad. Falangerna i händerna uppvisar små runda områden med degeneration som tydligt kan ses på röntgen. Hudlesioner som påminner om de som uppstår vid Lupus Erythematosus kan ses hos 1/3 av alla som insjuknar i sarkoidos. I storleksordning drabbar sarkoidos näst efter lungan ögonen och dess tårkörtlar (50%). Detta medför att en total förlust av synen kan inträffa, fast det är en relativt ovanlig företeelse. Förutom tårkörteln kan andra körtlar så som spottkörtlarna drabbas vilket leder till kraftigt försämrad salivproduktion (se Sjögrens syndrom en annan autoimmun sjukdom som kan drabba salivproduktionen) vilket gynnar uppkomsten av karies. Sarkoidos kan oralt manifestera sig som gingivit. Förutom ovanstående nämnda områden kan sarkoidos drabba de flesta andra av kroppens organ t.ex. hjärtat, njurarna, CSN och de endokrina körtlarna, speciellt hypofysen.



SARKOID GRANULOM








[Åter till Immunsystemets struktur och funktion-Innehållsförteckning]