Addisons sjukdom

Sällsynt sjukdom med successivt och långsamt tilltagande nedsättning av funktionen hos binjurebarken, med atrofi och minskad hormonproduktion. Ett vanligt och viktigt symptom är hyperpigmentering av hud och slemhinnor. Affekterade hudområden är vanligen hals-huvud, övre extremiteter (bland annat vecken i handflatan, knogar och armbågar), knän och anogenitalt. Karakteristisk hyperpigmentering (blåsvart) ses också i munslemhinnor, areola mammae, rectum och vagina. Pigmentfattiga områden (vitiligo) kan också ses. Hyperpigmenteringen orsakas av en kompensatorisk ökning av utsöndringen av ACTH och MSH från adenohypofysen. Hormonerna orsakar spridning av granula och ökad nysyntes av melanin.

Andra symptom är svaghet, anorexi, illamående & kräkning, buksmärta, lågt blodtryck, minskad hårväxt och psykiska symptom.

I blodet ses ökning av lymfocyter och eosinofiler, sannolikt pga minskad nivå av corticosteroider, samt anemi. Nivån av eosinofiler utnyttjas vid en test av binjurefunktion som innebär behandling med ACTH. Addisonpatienternas eosinofiler reagerar då ej.

Sjukdomen orsakas idag vanligen av en autoimmun reaktion, men den exakta etiologin är okänd. Andra orsaker är tuberkulos, svampinfektion, metastaser, amyloidos, hemokromatos, och leukemisk infiltration.

Körtelbarken infiltreras av lymfocyter och körtelcellerna skadas. Cirka 10% av cellerna har MHC-II-molekyler, men vid sjukdomen blir nästa bara dessa MHC-II-positiva celler kvar. Autoantikropparna kan vara riktade mot olika steroidbildande enzymer.

Sjukdomen drabbar alla åldrar, men oftare kvinnor än män, åtminstone den autoimmuna typen.

Sjukdomen bär namn efter Thomas Addison som 1855 beskrev ett antal dödsfall associerade med degeneration av binjurebarken.

Se även: Melanocyter

Copyright Göran Sandberg