EPIDEMIOLOGI

Utbredningen av Sjögrens syndrom är svår att fastställa. Detta beror på att endast ett fåtal undersökningar gjorts (symtomen är mångfacetterade) och att det inte finns något fastställt kriterium för diagnos. Det pågår mycket arbete för att uppnå en "golden standard" för diagnosen av Sjögrens syndrom. Bl a sker samarbete mellan olika epidemiologiska centra i Europa och USA.
Sedan 1977 använder man sig av Köpenhamnskriteriet. Enligt detta kriterium fastställs diagnosen genom objektiva mätningar av Xerostomia och Keratoconjunctivitis sicca (KCS). Det krävs minst två patologiska testresultat för vardera spottkörtlar och tårkörtlar.
Xerostomia KCS
1 Låg ostimulerad hel sialografi 1 Låg Schirmer-1 test 2 Focal lymfatisk sialoadenitis 2 Låg break-up time 3 Onormal salivscintigrafi 3 Hög Rose-Bengal score
Tidigare undersökningar visar att 0,2% av populationen lider av Sjögrens syndrom, varav 90% kvinnor. Senare undersökningar visar att sjukdomen är mer än tio gånger så frekvent. I Skottland är 3,3% av befolkningen drabbad av SS och i USA 2%. Diagnoser ställda enligt Köpenhamnskriteriet visar att primär Sjögrens syndrom till och med är vanligare än RA.
Undersökningar visar att patienter med RA, SLE eller sköldkörtel sjukdom löper en 30% högre risk att drabbas. Detta antyder att genetiska faktorer påverkar en persons mottaglighet för sjukdomen. Denna uppfattning stärks av undersökningar som tyder på en korrelation mellan SS och förekomsten av vissa alleler (HLA-DR3, HLA-B8, HLA-DRw52) av den gen som kodar för MHC klass-II proteinet . Sambandet ökar vid förekomst av anti-Ro (anti SS-A) och/eller anti-La (anti-SS-B) antikroppar.

Åter till innehållsförteckningen