SYMTOM

Förutom att angripa ögon och munhåla kan Sjögrens syndrom orsaka torrhet i huden samt näs- och vaginalslemhinnan. SS kan även orsaka extraglandulära symtom inkluderande njurar, blodkärl, lungor, lever, bukspottskörtel, och hjärna. I vilken utsträckning och svårighetsgrad sjukdomen utvecklas är väldigt individuellt.


ÖGON

Keratoconjunctivitis sicca (KCS) är den kliniska beteckningen för torra ögon. Detta är ett vanligt och plågsamt symtom som ofta förekommer i ett tidigt stadium av Sjögrens syndrom. Det kan yttra sig som röda ögon, inflammation i Meiboms körtlar och partiklar i tårfilmen. Patienter kan ha oregelbunda, tätt återkommande blinkningar som en följd av den försämrade tårproduktionen.
Symtom vid torrt öga:
Gruskänsla
Läströtthet
Sveda
Varierande synstyrka
Torrhet
Ljusskygghet
Tråddragande sekretet
Intolerans mot blåst, rök, damm
Det det finns många orsaker till dessa symtom. Sjögrens syndrom resulterar i nedsatt körtelfunktion, vilket innebär en nedsatt tårproduktion. Denna nedsatta tårproduktion orsakar symtomen. Keratoconjuncitivitis sicca är inget synhotande tillstånd. Däremot innebär sjukdomen en ökad infektionsrisk. Upprepade ögonläkarbesök är därför att rekommendera.

Patologi

Hos glandula lacrimalis kan lymffolliklar innehållande centrala B-celler och perifera CD4+ T-celler ses. Lymffolliklarna är belägna i mitten av loberna. Talrika mängder av framförallt IgA-producerande plasmaceller och CD8+ T-lymfocyter är belägna i körtellumen.
Lymfocytproliferationen i tårkörteln består främst av B-lymfocyer, kan vara klonal, och startar i centrum. Proliferationen fortskrider ut mot de perifera delarna, för att slutligen ersätta sekretoriska acini.


MUNHÅLAN

Xerostomi är ett annat namn för muntorrhet. Detta tillstånd kan ha många orsaker. Det har visats att sekretorisk hypofunktion inte kan relateras till muntorrhet. Vissa patienter med normalt sekrektionsflöde uppvisar en rad symtom, medan patienter med lågt flöde bedömer sitt tillstånd som normalt och ej klagar. Det är därför viktigt att saliven genomgår en objektiv analys.
Orsaker till minskat salivflöde
1) Övergående
Läkemedel (t ex antihistaminer) Virus/bakterier
2) Kroniska
Effekter av vissa kroniskt ordinerade läkemedel
-antidepressiva
-diuretika Systemiska sjukdomar
-Sjögrens syndrom
-Diabetes mellitus
-Amyloidos
-Infektioner
Uttorkning
Psykiska problem (depression)
Strålning
Huvud och nackkirurgi (störd innervering).
Missbildade spottkörtlar (ovanligt)

Patologi

Ett vanligt kännetecken hos organ angripna vid Sjögrens syndrom är kraftigt ökad lymfocytinfiltration. Det är antagligen denna infiltration som ger upphov till funktionsstörningar och de många kliniska karaktäristika vid denna sjukdom. Det finns dock ingen korrelation mellan storleken på infiltrationen och symtomen.
Infiltrationen startar i centrum av körtelloben. Den största andelen av de infiltrerande mononukleära cellerna är CD4+ T-celler. För att bättre förstå vad som sker i patogenesen av spottkörteln har man studerat vilka mRNA som är uttryckta hos de infiltrerande lymfocyterna och epitelcellerna. Resultatet tyder på en viss interaktion mellan dessa, vilket resulterar i infiltration och destruktion av körteln.
Det visade sig att CD4+ T-cellernas produktion av IL-2, IFN-g och IL-10 mRNA är 40 gånger högre i spottkörteln än i perifert blod hos SS patienter, vilket ej kunde ses hos friska individer. Spottkörtelns epitelceller hade även de en onormal cytokinproduktion. Produktionen av mRNA för IL-1a, IL-6 och TNF-a var 40 gånger högre än epitelceller från personer med histopatologiskt normala spottkörtlar.
Spottkörtelns CD4+ T-celler producerar IFNg som stimulerar spottkörteln att producera cytokinerna IL-1, TNFa. Dessa cytokiner kommer att föreviga infiltrationen av CD4+ lymfocyter genom att stimulera exponering av adhesionsmolekyler på epitel- och endotelcellernas yta. Cytokinen INFg stimulerar även epitelcellerna att producera och exponera MHC-II proteiner. Detta innebär att epitelcellerna kan pressentera de sekvenser som aktiverat immunsystemet på cellytan. Undersökningar visar att det råder en stark korrelation mellan antalet infiltrerande celler och uttryck av MHC-II proteiner.
Det finns två typer av patologiska inslag i spottkörtlarna hos patienter med SS. Godartad lymfoepitelial skada (förekommer främst i parotis) och fokal lymfatisk sialoadenit (ses i de övriga stora och små salivkörtlarna).

-Godartad lymfoepitelial skada
Innefattar både proliferation av parotisvävnaden och infiltration av lymfocyter. De prolifererande cellerna ersätter körtelepitelcellerna vilket orsakar en förstoring av körteln. Förekomst av prolifererande lymfocyter associeras med hyperplasi och metaplasi av epitelet i spottgångarna, epimyoepiteliala öar och förlust av parenkymet. De epimyoepiteliala öarna ses spridda i körteln. De är oregelbundet formade och består av epitel- och myoepitelialaceller. Loberna förblir dock intakta.
Tre regioner kan ses 1) oregelbundet formade germinalcentra bestående av B-lymfocyter och makrofager 2) mantelregioner bestående av B-lymfocyter och T-lymfocyter som omringar epimyoepiteliala öar 3) intrafollikulära regioner som i huvudsak består av T-Lymfocyter.

-Lymfatisk sialoadenit
Innebär lymfocytinfiltration i annars normala körtlar. Den karaktäriseras av:
1) fokala aggregat på 50 eller fler lymfocyter med omkringliggande normala acini 2) Förekomst av foci i hela eller största delen av körteln
Plasma celler kan ses i lumen, men sällan i aggregaten. Germinalcentra kan ses (ofta i samband med kraftig infiltrering) dock är de epimyoepiteliella öar, som är karaktäristiska för godartad lymfoepitelial skada, ovanliga.
Vid ospecifik kronisk sialoadenit kan en atrofi av körtelepitelet i loberna eller hela körteln ses.

Åter till inledningen